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nba直播胸腔孤立性纤维瘤1 例CT 影像特征
发布时间发布时间:2021-05-17 23:10

  孤立性纤维瘤(solitaryfibrousturmor,SFT)是一种少见的起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,属于间质源性肿瘤。可发生于全身任何一处的结缔组织如腹膜、腹膜后间隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等,但以胸部最常见。笔者报道1例左侧胸腔巨大肿块患者,手术切除后病理证实为SFT(低度恶性)。现对其临床资料、CT表现、手术病理进行分析并复习相关文献,对其鉴别诊断进行探讨。

  患者,女性,32岁。半年前无明显诱因感胸闷不适,活动后气短,间断咳嗽,痰不多为黄色黏痰,无发热、咳血等不适,体重无明显减轻。近2个月来症状加重。入院查体:左侧胸廓隆起,左侧呼吸运动减弱,叩诊左侧浊音,听诊左侧呼吸音消失,未闻及干湿性罗音。入院后即行胸部CT平扫及双期增强扫描。

  CT平扫及增强扫描显示:左侧胸部巨大软组织密度肿块影,与周边肺组织分界清晰,左下肺受压部分不张,纵隔受压右移,左侧横膈受压下移(图1a、1b)。肿块轮廓规整无分叶,边缘光滑无毛刺及条索影,大小约20cm×16cm×12cm。肿块密度欠均匀,但未见明显出血、坏死、囊变区。增强扫描轻中度不均匀强化,以门脉期为著,呈延迟强化(图1c、1d)。肿块内可见多支紊乱、增粗的强化血管影(图1b)。左侧胸腔少量积液。邻近肋骨未见破坏征象。纵隔内未见肿大淋巴结。

  图1胸腔孤立性纤维瘤CT影像(1a:肺窗冠状位;1b:胸部增强矢状位;1c:胸部增强动脉期横断位;1d:胸部增强门脉期横断位)

  术中见左侧胸腔有约200ml黄色胸水,肿块位于左侧胸腔,表面遍布曲张的滋养血管,肿块与左肺下叶、胸壁粘连,见短蒂与左侧膈肌相连。术后病理示SFT(低度恶性)(图2)。

  胸腔SFT临床表现缺乏特征性。可发生于各年龄段,多见于中老年人,无明显性别差异。SFT发病原因不明,与石棉接触无关,本例患者无石棉接触史。50%因肿瘤较小无明显症状,肿瘤较大时压迫或侵犯邻近器官出现咳嗽、呼吸困难、咳血、胸痛、胸闷等症状。蔚青等研究表明,大约14.3%的患者可出现低血糖症状。Li等报道1例难治性低血糖症和低钾血症患者,放射影像发现为左胸SFT。

  本例患者入院后监测血糖显示血糖较低。胸膜SFT组织学上呈良性,但有复发和恶性转化的风险。约20%为恶性。病理学上胸膜SFT主要由梭形细胞与胶原纤维混合而形成各种各样细胞结构模式,部分内见厚壁血管。免疫组化指标为波形蛋白、CD34及CD99阳性,S-100及细胞角蛋白呈阴性。SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,所以CD34的表达对SFT具有特异性。

  SFT的CT表现具有一定的特征性。MSCT检查对SFT的诊断尤为重要。典型的SFT呈边界清楚的类圆形软组织密度肿块,与胸膜关系密切,部分病变可见与胸膜相连的蒂影。本例术中见肿块与胸壁轻度粘连,与左肺下叶紧密粘连,可见短蒂位于膈肌。肿块轮廓规整,边缘光滑,病变较小时密度均匀,较大时因伴出血、坏死、囊变而密度不均匀。肿瘤血供丰富,但由于肿瘤组织内纤维成分较多,对比剂进入缓慢,多期增强扫描呈不同程度的延迟强化,部分病变内可见扭曲杂乱肿瘤血管影。

  本例术中见肿块表面遍布曲张滋养血管。部分肿块强化不均匀呈“地图样”改变。恶性者可发生远处脏器转移,但一般不发生淋巴结转移。MRI对于SFT的诊断意义不大,肿瘤主要由异形的纤维细胞及纤维组织构成,在T1加权像上表现为低信号,而在T2加权像上信号稍高,与周围组织区别不大。

  (1)胸膜间皮瘤:良性者CT鉴别较为困难,尤其在肿瘤体积较小时,多需依靠病理确诊。恶性胸膜间皮瘤绝大部分有石棉接触史,多伴有顽固性胸腔积液,胸膜弥漫性、结节样增厚,主要见于壁层胸膜,可累及脏层胸膜。良性者一般无明显强化,恶性者呈不均匀强化,中央可见无强化的低密度区。

  (2)神经源性肿瘤:一般常见于神经走行区,后纵隔神经鞘瘤可见典型“哑铃”形,相应椎间孔扩大,可压迫、侵蚀周围骨质。肿块容易囊变、出血,常伴钙化。

  (3)肺肉瘤样癌:肿块生长迅速,体积较大。CT增强扫描有一定特点,仅周围不规则或厚环状强化,中央强化不明显,呈大片状低密度区。

  (4)肺部恶性纤维组织细胞瘤:主要发生在肺中、下叶,多位于肺周围部,极少见空洞、钙化。增强扫描病灶呈边缘明显强化或不均匀强化。

  综上所述,CT在发现和诊断胸腔SFT中有很大价值,CT表现有一定的特征性,如CT定位胸腔见巨大孤立性肿块,延迟不均匀强化,典型者呈“地图样”改变,肿块内见迂曲杂乱肿瘤血管时,应考虑到本病的可能性。但最终需要病理学证实。

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