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III型胶原肾小球病的诊断和鉴别诊断要点
发布时间发布时间:2020-12-04 13:54

  III型胶原肾小球病,又称胶原纤维性肾球病,是近年来新发现的肾小球病,任何年龄均可发病。具体病因和发病机制目前尚不明确。临床表现为蛋白尿(通常为肾病范围)、高血压和慢性进展性肾脏病的患者,多数在10年内进展至终末期肾病。近日,Kidney International 期刊结合病例就III型胶原肾小球病进行了介绍,一起学习一下吧!

  患者女,3岁,因反复发热,腹痛,血尿,蛋白尿,尿培养阴性4个月入院。入院检查发现有高血压,左侧脸颊有瘀伤。实验室检查显示,血肌酐0.78 mg/dl(估计肾小球滤过率48.3 ml/min/1.73m2),血红蛋白8.5 g/dl,红细胞比容27.9%,血小板92×103/ul,尿液分析显示红细胞11-20个/高倍视野,点收集尿蛋白/肌酐比1.97 mg/mg,触珠蛋白降低,乳酸脱氢酶升高,外周血涂片可见裂红细胞。非典型溶血性尿毒症综合征基因检测意义不明。

  肾活检显示III型胶原肾小球病。光镜下可见肾小球基底膜双轨征,无明显肾小球细胞增生或系膜扩张(图1a)。间接免疫荧光检查显示,肾小球毛细血管壁和系膜区III型胶原呈节段性阳性(图1b)。电镜显示大量直径40-100nm的胶原纤维呈不规则带状沉积,主要沉积部位为内皮下(图1c),系膜区较少。

  图1 a:银染可见肾小球基底膜双轨征(放大倍数×400);b:间接免疫荧光显示III型胶原在肾小球毛细血管壁和系膜区节段性沉积,肾小球外无沉积(放大倍数×200);c:电镜检查显示纤维在内皮下不规则沉积(醋酸铀和柠檬酸铅双重染色,放大倍数为×25,000)。

  患者临床表现为蛋白尿,水肿,镜下血尿和高血压。一般来说,III型胶原肾小球病患者常常进展至终末期肾病。具体发病机制尚不清楚,有报道称,III型胶原肾小球病与非典型溶血性尿毒症综合征相关。目前,III型胶原肾小球病尚无特异性治疗方法,主要是支持治疗,通过控制蛋白尿和高血压来延缓终末期肾病进展。该患者使用血管紧张素转换酶抑制剂2个月后,其尿蛋白/肌酐比降至0.79 mg/mg,血压正常;肌酐为1.1 mg/dl(估计肾小球滤过率为36.9 ml/min/1.73m2)。迄今为止,尚无有患者肾移植后复发的报道。

  III型胶原肾小球的病变特点为,光镜下肾小球体积增大,肾小球系膜细胞正常或轻度增生,基底膜增厚,晚期患者肾小球可见结节样病变,与结节型糖尿病肾小球硬化症、淀粉样变性肾病、轻链蛋白沉积肾小球病等相似,但免疫组化显示本病肾小球内有大量III型胶原沉积。电镜显示大量胶原纤维是其特有的病理特点,特别是对免疫组化显示肾小球基底膜III型胶原呈节段性阳性者,电镜检查结果对于病变确诊是必须的。

  纤维胶原可见于任何慢性纤维化疾病,无临床特异性,临床上需与其他疾病相鉴别:

  1)甲髌综合征:甲髌综合征的肾脏病变与III型胶原肾小球病相似,但具有全身性指甲、骨、软骨发育异常,属于常染色体显性遗传,发病年龄较早。另外,与甲-髌骨综合征不同,III型胶原仅沉积于肾小球系膜和内皮下区域。

  2)纤连蛋白肾小球病也可出现纤维沉积物,但无III型胶原带状排列特点。可通过免疫组化与纤连蛋白肾小球病进一步鉴别。

  3)免疫复合物疾病或单克隆免疫球蛋白沉积病等膜增生性疾病,可通过特异性免疫荧光染色阳性来鉴别。淀粉样蛋白可通过刚果红染色阳性鉴别。

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